苯丙酮尿症的临床特点有什么呢？

Question

苯丙酮尿症的临床特点有什么呢？

Answer 1

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。是先天代谢性疾病的一种。苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品。苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系，须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。由于任何食物蛋白质豆含有4-6%的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。