患了小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征是什么症状 - 问答频道

患了小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征是什么症状

病情描述:

患了小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征是什么症状

医生回答专区因不能面诊，医生的建议仅供参考

崔霞主任医师北京中医药大学第三附属医院

进入青春期年龄后，患儿出现第二性征发育落后或缺乏，无月经来潮，且外生殖器持续呈幼稚型。患儿生长发育正常，无生殖索以外的先天畸形，XY单纯性腺发育不全者因残余的索条状性腺组织中可能有门细胞，产生少量雄性激素，至青春期后可能发生部分男性化表现，如阴蒂肥大等。此外，XY单纯性腺发育不全者残存的条索状性腺组织极易发生肿瘤性病变，其机制不明。成年后表现：体型呈去势状，乳头不发育，有子宫、阴道，但均发育不良，无正常发育的卵泡，所以不能行经、排卵及受孕。

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