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患了小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征是什么症状
病情描述:
患了小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征是什么症状
医生回答专区 因不能面诊,医生的建议仅供参考
  • 崔霞 主任医师 北京中医药大学第三附属医院
    进入青春期年龄后,患儿出现第二性征发育落后或缺乏,无月经来潮,且外生殖器持续呈幼稚型。患儿生长发育正常,无生殖索以外的先天畸形,XY单纯性腺发育不全者因残余的索条状性腺组织中可能有门细胞,产生少量雄性激素,至青春期后可能发生部分男性化表现,如阴蒂肥大等。此外,XY单纯性腺发育不全者残存的条索状性腺组织极易发生肿瘤性病变,其机制不明。成年后表现:体型呈去势状,乳头不发育,有子宫、阴道,但均发育不良,无正常发育的卵泡,所以不能行经、排卵及受孕。
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