小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的症状什么样

病情描述:

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崔霞主任医师北京中医药大学第三附属医院

诊断XL-SCID的平均年龄为5～6个月，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，持续性腹泻，卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症，结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染，接种脊髓灰质炎疫苗不会引起感染。脂溢性皮炎可十分严重，可与移植物抗宿主病发生混淆，舌和会阴部可发生慢性深部溃疡。胃肠道症状包括巨细胞病毒或其病原菌引起的慢性肝炎，累及胆管可导致硬化性胆管炎和慢性肝硬化，可并发轮状病毒，贾第鞭毛虫或隐孢子虫感染，而致严重消化不良和恶病质。

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