如何区分血管性血友病和血友病

Question

如何区分血管性血友病和血友病

Answer 1

血管性血友病与血友病的区分主要依据发病机制、临床表现及实验室检查，前者由血管性血友病因子缺乏或异常导致，后者由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起。

1、发病机制

血管性血友病因血管性血友病因子数量或质量异常影响血小板黏附，血友病因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺陷导致内源性凝血途径障碍。

2、遗传方式

血管性血友病多为常染色体显性遗传，血友病A/B为X连锁隐性遗传，男性患者为主。

3、出血特征

血管性血友病以皮肤黏膜出血为主如鼻衄、牙龈出血，血友病多见关节腔、肌肉深部出血及血肿形成。

4、实验室检查

血管性血友病需检测血管性血友病因子活性及瑞斯托霉素诱导血小板聚集试验，血友病需测定凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性。

建议出现异常出血症状时及时就医，通过专业凝血功能检查明确诊断，避免自行使用抗凝或止血药物。