小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的特征

Question

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的特征

Answer 1

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是一种罕见的原发性免疫缺陷病，其特征主要有反复感染、伤口愈合延迟、脐带脱落延迟、中性粒细胞增多。

1、反复感染

患儿易发生细菌和真菌感染，常见于皮肤、呼吸道等部位，感染程度较重且难以控制。

2、伤口愈合延迟

轻微创伤即可导致伤口长期不愈，可能伴有组织坏死，与中性粒细胞迁移功能障碍有关。

3、脐带脱落延迟

新生儿期脐带脱落时间显著延长，通常超过3周，是早期诊断的重要线索之一。

4、中性粒细胞增多

外周血中性粒细胞持续显著增高，可达正常值的5-20倍，但细胞功能存在缺陷。

家长发现孩子出现上述特征时应及时就医，日常需加强感染防护，避免创伤，定期监测血常规和免疫功能。