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纯红再障贫血是什么原因造成的
病情描述:
纯红再障贫血是什么原因造成的
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  • 王相华 主任医师 山东省立医院
    纯红再障贫血是由遗传基因突变引起的一种罕见的血液疾病。这种疾病主要受到红细胞膜蛋白结构异常的影响,导致红细胞形态畸形,降低红细胞的稳定性和寿命,进而导致患者出现慢性贫血的症状。
    红细胞膜蛋白是维持红细胞正常形态和功能的重要组成部分。在纯红再障贫血患者中,红细胞膜蛋白的基因发生突变,使其产生异常蛋白,导致红细胞的细胞骨架结构发生改变。这种结构异常会使红细胞变得脆弱,容易受到机械性损伤,导致红细胞的寿命缩短。
    正常红细胞的寿命通常为120天左右,而纯红再障贫血患者的红细胞寿命则显著缩短。当红细胞在循环过程中遇到血管壁的摩擦或其他机械性刺激时,由于红细胞膜的异常变形,红细胞容易破裂,导致红细胞的早期死亡。这会导致患者体内缺乏足够的红细胞,进而引发贫血。
    纯红再障贫血的遗传方式主要有自显性和隐性遗传,患者往往是从父母那里继承了突变的基因。由于罕见性和遗传性,纯红再障贫血的发病率相对较低,但对患者的日常生活和健康造成了严重影响,因此需要及时诊断和治疗。
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