先天性心脏病可能出现紫绀,具体表现与心脏畸形类型有关,如法洛四联症、大动脉转位等右向左分流型先心病常伴随紫绀,而房间隔缺损等左向右分流型早期可能无紫绀。
法洛四联症、三尖瓣闭锁等畸形导致静脉血直接进入体循环,表现为口唇及甲床青紫,需通过手术矫正畸形,药物可选用地高辛、呋塞米、普萘洛尔缓解症状。
室间隔缺损、动脉导管未闭等早期表现为肺充血而非紫绀,长期可能发展为艾森曼格综合征后出现紫绀,需介入封堵或外科修补,药物可用卡托普利、螺内酯、西地那非。
完全性肺静脉异位引流等疾病同时存在动静脉血混合,出生后即出现严重紫绀,需新生儿期紧急手术,术前可用前列腺素E1维持动脉导管开放。
重度肺动脉瓣狭窄等导致心排出量不足,可能出现活动后紫绀,需球囊扩张或瓣膜置换,药物可选用β受体阻滞剂改善心肌氧耗。
紫绀型先心病患儿建议定期监测血氧饱和度,避免剧烈运动,术后需遵医嘱进行抗凝治疗和心功能康复训练。