遗传多囊肾多数属于慢性进展性疾病,严重程度与囊肿增长速度、肾功能损害程度有关,主要影响因素有囊肿数量、并发症控制、基因突变类型、血压管理。
肾脏囊肿数量越多,肾实质受压越明显,可能较早出现肾功能异常。需定期超声监测囊肿变化。
感染、出血或结石等并发症会加速病情进展。出现发热、血尿需及时抗感染治疗,可使用环丙沙星、头孢曲松等药物。
PKD1基因突变者病情进展较快,40岁前可能出现肾功能衰竭。基因检测有助于预判疾病进程。
高血压会加速肾功能恶化,需将血压控制在130/80mmHg以下。常用降压药包括缬沙坦、氨氯地平等。
建议低盐优质蛋白饮食,避免剧烈运动撞击腰部,每半年复查肾功能和肾脏影像学检查。