胆道闭锁手术多数情况下可以改善症状,但完全痊愈概率较低,治疗效果主要与手术时机、肝功能代偿能力、术后并发症、胆管重建效果等因素有关。
出生后60天内完成葛西手术成功率较高,超过90天肝功能损伤不可逆,需考虑肝移植。
术前胆红素水平低于10mg/dl、白蛋白正常的患儿术后生存率可达80%,晚期病例五年存活率不足50%。
胆管炎发生率达40%-60%,需长期使用抗生素预防;门静脉高压症需定期内镜筛查。
约30%患儿葛西术后胆汁引流良好,50%需二次手术,20%最终需肝移植。
术后需终身随访肝功能,坚持低脂饮食并补充脂溶性维生素,定期超声监测门静脉压力变化。