遗传肾病无法完全治愈,但可通过规范治疗延缓病情进展。主要干预方式包括血压控制、蛋白尿管理、透析替代治疗、肾移植等。
使用血管紧张素转换酶抑制剂如依那普利,或血管紧张素受体拮抗剂如氯沙坦,配合低盐饮食,有助于减轻肾小球高压状态。
糖皮质激素如泼尼松联合免疫抑制剂如环磷酰胺,可减少蛋白漏出,需定期监测24小时尿蛋白定量。
终末期患者需血液透析或腹膜透析维持生命,同时补充促红细胞生成素纠正肾性贫血。
亲属活体肾移植效果优于遗体供肾,术后需长期服用他克莫司等抗排斥药物,移植肾存活期可达10年以上。
建议患者每3个月复查肾功能与电解质,每日测量血压,限制蛋白质摄入量为每公斤体重0.6-0.8克,优选鸡蛋、牛奶等优质蛋白。