什么是脉络丛乳头状瘤

Question

什么是脉络丛乳头状瘤

Answer 1

脉络丛乳头状瘤是一种起源于脑室内脉络丛上皮的良性肿瘤，多见于儿童侧脑室及成人第四脑室，主要症状包括头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高表现。

1、发病机制

脉络丛乳头状瘤与脉络丛上皮细胞异常增殖有关，部分病例存在染色体9p21区域缺失或KRAS基因突变等分子遗传学改变。

2、临床表现

典型表现为进行性加重的头痛伴喷射性呕吐，婴幼儿可见头围增大，严重者可出现意识障碍或癫痫发作等神经系统症状。

3、诊断方法

头颅CT显示脑室内分叶状等高密度占位，MRI可见T1低信号、T2高信号的强化肿块，脑脊液检查可见蛋白含量升高。

4、治疗原则

首选手术全切肿瘤，对于复发或残留病灶可辅以放射治疗，化疗对脉络丛乳头状瘤效果有限。

术后需定期复查头颅影像学，关注脑积水等并发症，保持均衡饮食并避免剧烈头部运动。