妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是什么病症

Question

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是什么病症

Answer 1

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的、严重的微血管病性溶血性贫血，可发生于妊娠中晚期或产后，主要表现为血小板减少、微血管病性溶血、神经系统症状、发热及肾功能损害。

一、病因机制

该病与血管性血友病因子裂解酶活性严重缺乏有关，妊娠期激素变化可能诱发或加重病情。

二、临床表现

典型五联征包括血小板急剧下降、溶血性贫血、意识波动或抽搐、发热及肾功能异常。

三、诊断方法

需结合血涂片见破碎红细胞、血小板计数显著降低、乳酸脱氢酶升高及血管性血友病因子裂解酶活性检测。

四、治疗原则

首选血浆置换联合糖皮质激素治疗，重症需加用利妥昔单抗或免疫抑制剂，必要时终止妊娠。

患者需严格卧床休息，监测血压及尿量变化，产后应定期随访血管性血友病因子裂解酶活性。