肾上腺皮质醇肿瘤引起的库欣综合征

Question

肾上腺皮质醇肿瘤引起的库欣综合征

Answer 1

肾上腺皮质醇肿瘤引起的库欣综合征属于内分泌系统罕见病，通常由肾上腺皮质腺瘤或癌变导致皮质醇过度分泌，临床表现为向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹等。

1、病因机制

肾上腺皮质肿瘤自主分泌过量皮质醇，负反馈抑制下丘脑-垂体轴，导致促肾上腺皮质激素水平降低。

2、典型症状

满月脸、水牛背、皮肤菲薄伴紫纹、肌肉萎缩等特征性表现，常合并糖耐量异常和骨质疏松。

3、诊断方法

需进行午夜唾液皮质醇检测、小剂量地塞米松抑制试验，结合肾上腺CT或MRI明确肿瘤定位。

4、治疗原则

首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，恶性病变需辅助米托坦治疗，术后需长期激素替代调节。

确诊后应限制钠盐摄入并补充钙剂，定期监测血压血糖，术后每3个月复查皮质醇水平。