什么叫肥厚型心肌病

Question

什么叫肥厚型心肌病

Answer 1

肥厚型心肌病是一种以心室壁异常增厚为特征的心肌疾病，主要表现为心肌细胞排列紊乱、左心室舒张功能障碍，可分为梗阻性和非梗阻性两种类型。

1、遗传因素

约60%病例与常染色体显性遗传有关，MYH7、MYBPC3等基因突变导致心肌蛋白合成异常。建议基因检测明确家族史，治疗需长期服用β受体阻滞剂如美托洛尔、钙拮抗剂如维拉帕米。

2、心肌重构

心肌细胞肥大和纤维化改变导致心室壁僵硬，影响心脏舒张功能。超声心动图可见室间隔不对称增厚，可选用丙吡胺改善舒张功能，或考虑室间隔切除术。

3、血流动力学异常

左心室流出道梗阻引发胸闷、晕厥等症状，运动或体位变化可能加重。需避免剧烈运动，严重者可植入ICD预防猝死，药物可选地尔硫卓缓解梗阻。

4、心律失常风险

心肌结构异常易引发室性心动过速或房颤，是猝死主要诱因。动态心电图监测异常心律，抗心律失常药如胺碘酮可降低风险，必要时行导管消融。

患者应避免竞技性运动，定期复查心脏超声和动态心电图，控制血压和体重，出现胸痛或晕厥立即就医。