原发性胆汁淤积性肝硬化可通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸、贝特类药物、肝移植等方式治疗。该病通常由自身免疫异常、胆汁酸代谢障碍、遗传因素、环境诱因等原因引起。
作为一线药物可改善胆汁淤积,需长期服用。常见剂型包括胶囊、片剂、口服混悬液,需监测肝功能。
适用于对熊去氧胆酸反应不佳者,可能引起瘙痒等副作用。剂型为片剂,需配合护肝药物使用。
非诺贝特等可辅助降低胆汁酸水平,剂型包括缓释胶囊、普通片剂,需警惕肌肉毒性。
终末期患者需评估移植指征,术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
患者应低脂饮食,补充维生素ADEK,定期复查肝功能及肝纤维化指标,避免饮酒和使用肝毒性药物。