血栓性血小板减少性紫癜是什么病

Question

血栓性血小板减少性紫癜是什么病

Answer 1

血栓性血小板减少性紫癜是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾功能损害为主要特征的罕见血液系统疾病。

1、病因机制

该病主要与血管性血友病因子裂解酶缺乏或抑制导致微血管内血小板异常聚集有关，部分病例与感染、妊娠、药物或自身免疫性疾病相关。

2、典型症状

临床表现为皮肤黏膜出血点、头痛意识障碍等神经症状、黄疸及血红蛋白尿，严重者可出现多器官功能衰竭。

3、诊断方法

需结合外周血涂片破碎红细胞、血小板计数、乳酸脱氢酶检测及ADAMTS13活性测定进行确诊。

4、治疗方案

血浆置换是首选治疗方法，同时需配合糖皮质激素、利妥昔单抗等免疫调节治疗，难治性病例可能需使用卡普赛珠单抗。

患者应严格卧床休息避免外伤出血，治疗期间需监测血红蛋白、血小板及肾功能指标，急性期过后仍需定期随访ADAMTS13活性。