什么是免疫性肝硬化

Question

什么是免疫性肝硬化

Answer 1

免疫性肝硬化是由自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎等免疫介导的慢性肝病进展形成的终末期肝病变，主要表现为肝功能衰竭、门静脉高压。

1、自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎可能与遗传易感性、环境触发因素有关，通常表现为黄疸、乏力。可遵医嘱使用泼尼松、硫唑嘌呤、布地奈德等药物控制免疫反应。

2、原发性胆汁性胆管炎

原发性胆汁性胆管炎可能与胆管上皮细胞自身抗体攻击有关，常伴随皮肤瘙痒、骨质疏松。熊去氧胆酸、奥贝胆酸、贝特类药物可延缓疾病进展。

3、重叠综合征

自身免疫性肝炎合并胆汁淤积性肝病时称为重叠综合征，可能出现腹水、肝脾肿大。需联合免疫抑制剂和利胆药物如甲氨蝶呤、非诺贝特治疗。

4、继发肝纤维化

长期免疫损伤导致肝星状细胞活化，胶原沉积形成纤维隔。超声弹性成像可评估纤维化程度，必要时需肝移植。

患者需定期监测肝功能指标，限制钠盐摄入，避免使用肝毒性药物，接种甲型乙型肝炎疫苗预防重叠感染。