什么是小儿蚕豆病

Question

什么是小儿蚕豆病

Answer 1

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）的俗称，多因食用蚕豆或氧化性药物诱发溶血性贫血。轻度表现为疲劳、黄疸，重者可出现血红蛋白尿、休克。

1、遗传因素

该病属于X连锁不完全显性遗传，男性发病率高于女性。建议家长带孩子进行G6PD酶活性检测，确诊后避免接触蚕豆及含萘丸、磺胺类药物等。

2、食物诱发

蚕豆及制品（如粉丝、酱油）含蚕豆嘧啶苷等氧化成分。家长需严格避免患儿食用，急性期可使用碳酸氢钠碱化尿液，严重贫血时需输血。

3、药物反应

伯氨喹、阿司匹林等氧化性药物易诱发溶血。家长应告知医生患儿病史，必要时使用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化剂缓解症状。

4、感染诱发

病毒或细菌感染可能加重代谢紊乱。患儿出现发热时家长需警惕溶血，及时就医监测血红蛋白，可静脉补液维持水电解质平衡。

患儿饮食宜选择苹果、梨等低氧化性水果，避免紫甘蓝、蓝莓等富含异硫氰酸盐的食物，衣物保管禁用樟脑丸。