肺动脉高血压是以肺动脉压力异常升高为特征的一类疾病,主要包括特发性肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压、先心病相关肺动脉高压、左心疾病相关肺动脉高压以及慢性血栓栓塞性肺动脉高压等类型。
肺动脉高血压按病因可分为动脉性肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压以及其他类型肺动脉高压五大类。
典型表现为活动后气促、乏力、胸痛,严重者可出现晕厥、咯血、右心衰竭症状如水肿和腹胀,晚期可出现紫绀。
需通过右心导管检查确诊,辅助检查包括心电图、胸部X线、超声心动图、肺功能检查、血气分析及血液学检查等。
包括一般治疗、支持治疗、靶向药物治疗和外科治疗。常用药物有内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素类药物等。
患者应注意避免剧烈运动,预防呼吸道感染,严格遵医嘱用药并定期随访评估病情变化,日常保持低盐饮食并控制水分摄入。