什么是先天性夜盲症？

Question

什么是先天性夜盲症？

Answer 1

先天性夜盲症是一种遗传性眼科疾病，主要表现为暗光环境下视力显著下降或丧失，可分为静止型夜盲症、进展型夜盲症、视网膜色素变性三类类型。

1、静止型夜盲症

由视网膜杆状细胞先天发育异常引起，出生后即出现夜间视力障碍，但症状终身稳定无进展，通常不伴随其他眼部病变。

2、进展型夜盲症

多与先天性视网膜代谢障碍有关，除夜盲症状外，随年龄增长可能出现视野缩窄、色觉异常，部分患者伴有智力发育迟缓。

3、视网膜色素变性

属于进行性遗传性视网膜病变，除典型夜盲表现外，眼底可见骨细胞样色素沉着，常伴发白内障、青光眼等并发症。

4、罕见综合征

如乌谢尔综合征等，除夜盲外合并听力丧失或神经系统异常，病情呈进行性恶化，需多学科联合诊疗。

先天性夜盲症患者应避免夜间单独外出，定期进行视野检查与视网膜功能评估，高维生素A饮食可能有助于延缓部分类型病情进展。