运动神经元损伤的症状主要包括早期肌肉无力、进展期肌肉萎缩、终末期呼吸衰竭。症状发展通常按运动功能障碍加重顺序出现。
最早表现为肢体远端肌群无力,如手部持物不稳、足部拖曳步态,可能与运动神经元退行性变导致神经冲动传导障碍有关。
进展期出现受累肌群体积缩小伴肌束震颤,常见于手部小鱼际肌、前臂肌群,因失去神经营养作用导致肌纤维变性。
部分患者伴随肌张力增高和腱反射亢进,常见于上运动神经元损伤,由中枢抑制通路受损引发牵张反射异常。
晚期可累及呼吸肌导致通气功能障碍,与膈肌及肋间肌运动神经元进行性损伤相关,需无创通气支持治疗。