胆道闭锁的明显症状包括黄疸持续加重、陶土色粪便、尿液颜色加深、肝脏肿大和发育迟缓,这些症状按病情进展从早期到终末期排列。
新生儿生理性黄疸通常在两周内消退,胆道闭锁患儿黄疸呈现进行性加重,皮肤巩膜黄染持续超过一个月。治疗需通过葛西手术重建胆汁引流通道,药物可使用熊去氧胆酸片、茵栀黄颗粒、消胆胺缓解胆汁淤积。
胆汁无法排入肠道导致粪便呈灰白色或浅黄色,常伴油腻状外观。实验室检查显示血胆红素超过一定数值,超声可见肝外胆管发育不良。手术干预联合利胆药物腺苷蛋氨酸、苯巴比妥片可改善症状。
因结合胆红素经肾脏排泄,尿液呈浓茶色且尿胆原阴性。伴随门静脉高压时可能出现腹水,需限制钠盐摄入并配合利尿剂托拉塞米、螺内酯治疗。
长期胆汁淤积导致肝脏质地变硬,肋缘下可触及肿大肝脏,严重者出现脾功能亢进。终末期需考虑肝移植,术前可补充维生素K1、维生素AD胶丸改善凝血功能。
家长发现婴儿黄疸不退伴白陶土样便时,应在出生后60天内尽早就诊,延误治疗会导致不可逆肝损伤。