视网膜色素变性是什么样

Question

视网膜色素变性是什么样

Answer 1

视网膜色素变性是一种遗传性眼病，早期表现为夜盲，进展期为视野缩小，终末期可能出现管状视野或失明。

1、夜盲：

患者初期在昏暗环境中视力明显下降，与视网膜感光细胞功能衰退有关，需避免夜间驾驶等高风险活动。

2、视野缩小：

中期出现周边视野缺损，表现为走路时常碰撞物体，可能与视网膜周边部色素沉着有关，建议使用视野训练辅助工具。

3、辨色障碍：

部分患者出现蓝黄色觉异常，因视锥细胞受累导致，可通过专业色觉检查明确损伤程度。

4、管状视野：

晚期仅保留中心小范围视野，如同通过管道看世界，此时需进行定向行走训练等康复干预。

确诊需行眼底检查、视野检查和基因检测，目前可通过维生素A衍生物等药物延缓进展，建议患者每年进行眼科随访并佩戴防紫外线眼镜。