原发性胆汁性胆管炎可通过药物治疗、补充营养、缓解瘙痒及肝移植等方式治疗,通常由免疫异常、遗传易感、环境触发及胆管损伤等原因引起。
首选熊去氧胆酸改善生化指标,应答不佳者可联用奥贝胆酸或贝特类药物,须遵医嘱长期规范服用。
疾病导致脂溶性维生素吸收障碍,需额外补充维生素A、维生素D、维生素E及维生素K以防缺乏。
针对皮肤瘙痒症状,可使用考来烯胺、利福平或纳曲酮等药物进行对症处理,减轻患者不适感。
病情进展至肝硬化失代偿期或出现肝功能衰竭时,肝移植是挽救生命的有效手段,可显著延长生存期。
建议患者保持低脂饮食,适度运动增强体质,避免饮酒和使用肝毒性药物,并定期复查肝功能指标。