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髓鞘化不良的症状主要有运动发育迟缓、肌张力异常、反射亢进、认知障碍。
早期表现为抬头翻身晚,动作笨拙不协调,需康复训练改善运动功能。
进展期出现肢体僵硬或松软,姿势控制困难,常需物理治疗缓解症状。
病情加重时腱反射活跃,病理征阳性,提示神经系统受损需医疗干预。
终末期伴随智力低下及语言发育落后,需多学科联合诊治与长期照护。
日常注意加强营养支持,进行针对性康复锻炼,定期随访监测发育指标变化。
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张晓伦 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
小儿胸外科
支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
闵宝权 副主任医师
神经内科
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