遗传性肝病有哪些

Question

遗传性肝病有哪些

Answer 1

遗传性肝病主要包括肝豆状核变性、遗传性血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症及进行性家族性肝内胆汁淤积症。

1、肝豆状核变性

铜代谢障碍导致铜沉积，引发肝硬化和神经症状，需终身驱铜治疗并低铜饮食。

2、遗传性血色病

铁吸收过多造成器官损伤，表现为皮肤色素沉着和糖尿病，主要通过放血疗法去铁。

3、α1-抗胰蛋白酶缺乏

异常蛋白堆积损伤肝细胞，可致新生儿肝炎或成人肝硬化，目前尚无特效逆转药物。

4、进行性家族性肝内胆汁淤积

胆汁转运蛋白缺陷引起严重瘙痒和黄疸，重症患儿往往需要手术引流或肝移植。

患者应严格遵医嘱用药，避免饮酒和hepatotoxic物质，定期监测肝功能并坚持低脂优质蛋白饮食。