婴儿蚕豆病是什么

病情描述:

婴儿蚕豆病是什么

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杨小凡副主任医师山东大学齐鲁医院

婴儿蚕豆病是遗传性红细胞酶缺乏症，主要由基因突变引起，表现为溶血、黄疸、贫血、血红蛋白尿。
1、基因缺陷
因G6PD基因突变导致酶活性缺失，红细胞易受氧化损伤而破裂，引发急性溶血。
2、进食蚕豆
食用蚕豆或其制品后诱发氧化应激，患儿迅速出现面色苍白、尿色加深等溶血症状。
3、感染因素
细菌或病毒感染可产生氧化物质，加重红细胞破坏，常伴发热、乏力及进行性贫血。
4、药物触发
接触磺胺类、抗疟药等氧化性药物，可能诱发严重溶血，需立即停用并就医处理。
家长须避免让孩子接触蚕豆及相关制品，用药前务必告知医生病史，日常注意预防感染并及时监测黄疸与尿色变化。

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