凝血病是什么病

Question

凝血病是什么病

Answer 1

凝血病是一组因凝血因子缺乏、功能异常或抗凝物质增多导致的止血功能障碍性疾病，主要分为遗传性凝血病和获得性凝血病两大类。常见类型包括血友病、血管性血友病、维生素K依赖性凝血因子缺乏症、弥散性血管内凝血等。

1、遗传性凝血病

由基因突变导致凝血因子先天性缺乏或结构异常，如血友病甲、血友病乙、血管性血友病。患者自幼出现出血倾向，表现为关节血肿、肌肉血肿、外伤后出血不止，需终身替代治疗。

2、获得性凝血病

继发于肝脏疾病、维生素K缺乏、弥散性血管内凝血、大量输血等。肝功能严重受损时凝血因子合成减少，弥散性血管内凝血则因凝血因子和血小板被大量消耗，表现为多部位出血伴微血栓形成。

3、维生素K依赖性凝血病

维生素K是凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成必需的辅酶，缺乏时上述因子活性下降。常见于新生儿自然出血症、梗阻性黄疸、长期使用广谱抗生素或香豆素类抗凝药的患者，表现为皮肤瘀斑、鼻出血、消化道出血。

4、循环抗凝物质增多性凝血病

体内产生针对凝血因子的自身抗体或病理性抗凝物质，如狼疮抗凝物、因子Ⅷ抑制物。患者既有出血表现又可合并血栓事件，常见于自身免疫性疾病、恶性肿瘤或产后，诊断需依靠凝血因子抑制物定量检测。

凝血病的治疗需明确病因，遗传性者建议定期输注相应凝血因子制剂，获得性者应积极处理原发病，补充维生素K或新鲜冰冻血浆，所有用药均需在血液科医生指导下进行，日常注意避免磕碰，刷牙使用软毛牙刷，出现异常出血及时就医。