侧索硬化综合征得症状

Question

侧索硬化综合征得症状

Answer 1

侧索硬化综合征主要表现为进行性加重的肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动及锥体束征，症状发展通常按早期表现、进展期、终末期排列。该病属于运动神经元病范畴，专业名称为肌萎缩侧索硬化，症状主要有以下几类。

1、早期表现

通常从一侧手部小肌肉开始萎缩无力，如大鱼际肌、小鱼际肌，伴有肌束颤动，即肉眼可见的肌肉跳动，精细动作如扣纽扣、写字变得笨拙。

2、进展期

无力萎缩逐渐蔓延至前臂、上臂及肩胛带肌群，同时出现下肢痉挛性瘫痪，表现为走路僵硬、拖步、容易跌倒，腱反射亢进，病理征阳性，可有言语含糊、吞咽费力。

3、终末期

累及延髓及呼吸肌，出现明显构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难、舌肌萎缩伴纤颤，呼吸肌无力导致呼吸困难，最终常因呼吸衰竭或肺部感染危及生命。

4、伴随症状

部分患者可有主观感觉异常如麻木感或疼痛感，但客观感觉检查多正常，少数患者出现认知功能下降或情绪不稳，以额颞叶功能障碍表现为主。

日常注意加强营养支持，选择高热量高蛋白软食或糊状食物，避免呛咳，配合康复训练维持关节活动度，家属需做好心理疏导，定期神经内科随访。