g6pd缺乏症是什么意思

Question

g6pd缺乏症是什么意思

Answer 1

G6PD缺乏症是一种遗传性酶缺乏疾病，全称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，主要由基因突变导致红细胞抗氧化能力下降。G6PD缺乏症主要有红细胞破坏、溶血性贫血、黄疸、急性肾损伤等表现。

1、红细胞破坏

G6PD缺乏时红细胞无法抵抗氧化应激，在接触特定食物或药物后容易发生破裂，导致溶血现象，患者可能出现乏力、面色苍白、腰痛等症状。治疗以立即停用诱因、补液支持为主。

2、溶血性贫血

红细胞大量破坏后血红蛋白下降，引发急性溶血性贫血，表现为头晕、心悸、活动后气促。治疗包括纠正贫血、必要时输注红细胞，并密切监测血常规变化。

3、黄疸

溶血后胆红素生成增多，超出肝脏代谢能力，患者皮肤和巩膜出现黄染，尿色加深呈酱油色。治疗以促进胆红素排泄、保肝退黄为主，严重时需光疗或换血。

4、急性肾损伤

重度溶血时血红蛋白堵塞肾小管，可能导致少尿或无尿，出现恶心、水肿等表现。治疗需积极补液、碱化尿液，必要时进行血液净化治疗。

确诊G6PD缺乏症后，建议避免食用蚕豆及接触樟脑丸等氧化性物质，遵医嘱用药并定期复查血常规和肝肾功能。