什么是完全性大动脉转位

Question

什么是完全性大动脉转位

Answer 1

完全性大动脉转位是新生儿期最危重的发绀型先天性心脏病之一，是指主动脉与肺动脉位置互换的解剖畸形，主要有主动脉起源于右心室、肺动脉起源于左心室、体循环与肺循环平行运行、合并房间隔缺损或室间隔缺损等分型。

1、主动脉起源

主动脉异常起源于右心室，导致体循环接收的是未氧合的静脉血，临床表现为出生后即出现持续性发绀，血氧饱和度显著下降。

2、肺动脉起源

肺动脉异常起源于左心室，使肺循环接收的是含氧的动脉血，造成肺部过度灌注，患儿常表现为呼吸急促、喂养困难及生长发育迟缓。

3、循环平行运行

体循环与肺循环各自独立运行，互不交叉，若缺乏房间隔缺损或动脉导管未闭等交通通道，患儿将无法存活，出生后数小时内即出现严重低氧血症。

4、合并心内畸形

约半数患儿合并室间隔缺损，可增加血液混合程度但加重肺血过多，另可见肺动脉狭窄或左心室流出道梗阻，导致肺血减少并加剧发绀程度。

确诊后建议尽早行外科根治术，术后需定期随访心功能与肺动脉压力，日常注意预防感染，合理喂养并监测血氧饱和度变化。