间质性肺疾病患者生存期差异较大,轻症患者可能存活10年以上,急性进展型可能仅数月,实际生存时间与疾病类型、治疗反应、并发症等因素密切相关。
特发性肺纤维化预后较差,5年生存率不足50%;而结节病等肉芽肿性疾病多数可长期存活,部分患者无须特殊治疗。
对糖皮质激素或免疫抑制剂敏感的患者(如过敏性肺炎)生存期显著延长,吡非尼酮等抗纤维化药物可延缓特发性肺纤维化进展。
诊断时一氧化碳弥散量低于35%预计值的患者预后较差,每年用力肺活量下降超过10%提示疾病快速进展。
合并肺动脉高压或右心衰竭会大幅缩短生存期,规范氧疗和预防感染可改善生活质量并延长生存时间。
建议患者每3-6个月复查高分辨率CT和肺功能,坚持低盐高蛋白饮食,在医生指导下进行缩唇呼吸等康复训练。