小儿蚕豆病属于遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,多数患儿需终身管理,少数轻型病例可能随年龄增长症状减轻。
该病由X染色体基因突变导致,男性发病率高于女性。家长需避免患儿接触蚕豆、樟脑丸等氧化性物质,急性溶血发作时可遵医嘱使用碳酸氢钠、地塞米松、维生素E等药物。
接触诱因后可能出现血红蛋白尿、黄疸等症状。家长需立即就医,临床可能采用输血、碱化尿液等治疗,禁用磺胺类、抗疟药等氧化性药物。
部分患儿存在持续性轻度贫血。建议定期监测血常规,可适量补充叶酸,避免剧烈运动。贫血严重时需在医生指导下使用重组人促红细胞生成素。
病毒或细菌感染可能诱发溶血。家长需加强预防接种,出现发热时及时就医排查,避免使用解热镇痛药中的氧化性成分。
患儿应建立健康档案,随身携带疾病警示卡,日常注意补充维生素C和优质蛋白,避免食用蚕豆及其制品。