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先天性非溶血性黄疸

病情描述:

先天性非溶血性黄疸

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黄玉红主任医师中国医科大学附属第一医院

先天性非溶血性黄疸是一种遗传性胆红素代谢障碍疾病，主要表现为间接胆红素升高，通常由基因突变导致尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶活性降低引起，可分为吉尔伯特综合征、克里格勒-纳贾尔综合征等类型。
1、病因机制
主要与UGT1A1基因突变相关，导致胆红素与葡萄糖醛酸结合障碍，间接胆红素无法有效转化为直接胆红素而蓄积。
2、临床表现
多数患者表现为轻度皮肤巩膜黄染，可因疲劳、感染等因素加重，通常不伴瘙痒或肝脾肿大等溶血性黄疸特征。
3、诊断方法
需结合血清胆红素检测、基因测序排除溶血性疾病，典型表现为间接胆红素升高而肝功能其他指标正常。
4、治疗原则
轻型无需特殊治疗，严重者可考虑苯巴比妥诱导酶活性或光疗，克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型可能需肝移植。
患者应避免饥饿、感染等诱发因素，定期监测胆红素水平，育龄期患者需进行遗传咨询。

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