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紫绀型先天性心脏病是什么意思

病情描述:

紫绀型先天性心脏病是什么意思

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龚新宇副主任医师中日友好医院

紫绀型先天性心脏病是一组以出生时即存在的右向左分流或混合型血流异常为特征的先天性心脏畸形，主要表现为皮肤黏膜青紫、缺氧发作及杵状指。
1、病理基础
心脏结构异常导致静脉血未经肺氧合直接进入体循环，常见类型包括法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等。
2、典型表现
出生后即出现中央性青紫，哭闹时加重，可伴呼吸困难、蹲踞体位及发育迟缓，严重者出现缺氧晕厥。
3、诊断方法
心脏超声是确诊首选，配合血气分析显示低氧血症，X线可见特征性心影改变如靴形心。
4、治疗原则
需分期手术矫正畸形，新生儿期可行姑息手术改善缺氧，根治手术多在1岁内完成，术后需终身随访。
患者应避免剧烈运动，定期监测心功能，接种疫苗预防感染，孕期女性需进行遗传咨询和产前诊断。

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