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患运动神经元病严重吗

女，35岁

病情描述:

患运动神经元病严重吗

医生回答专区因不能面诊，医生的建议仅供参考

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廖张元主任医师天津医科大学总医院

运动神经元病属于神经系统进行性退行性疾病，病情严重程度随病程进展逐渐加重，早期可能仅表现为肌肉无力或抽搐，晚期可导致全身瘫痪及呼吸衰竭。
1、早期表现：
常见手部小肌肉萎缩、肌束震颤，可通过神经电生理检查确诊，此阶段建议在神经内科规范随访。
2、进展期症状：
出现明显肌无力、吞咽困难，需进行营养支持治疗，必要时考虑胃造瘘手术维持营养摄入。
3、终末期损害：
呼吸肌受累需依赖无创通气，部分患者最终需要气管切开，此时需多学科团队协作管理。
4、罕见变异型：
原发性侧索硬化等特殊类型进展较慢，但所有类型均无法根治，治疗以延缓病情为主。
确诊后应尽早开始康复训练，注意预防吸入性肺炎等并发症，家属需学习护理技巧应对疾病不同阶段的需求。

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