尼曼匹克病治疗方法有哪些 - 问答频道 - 博禾医生

首页医院医生疾病

视频

权威视频健康短视频

语音文章

问答

权威问答健康知道

头条资讯医药

医院入驻网上医院搜索

博禾医生官网

权威问答

查疾病找医生找医院

尼曼匹克病治疗方法有哪些

女，25岁

病情描述:

尼曼匹克病治疗方法有哪些

医生回答专区因不能面诊，医生的建议仅供参考

去挂号

苏旭东副主任医师聊城市人民医院

尼曼匹克病可通过支持治疗、药物治疗、骨髓移植、酶替代治疗等方式干预。该病属于溶酶体贮积症，主要由SMPD1基因突变导致神经鞘磷脂代谢异常引起。
1、支持治疗
针对呼吸衰竭患者需氧疗或机械通气，营养不良者给予肠内营养支持，癫痫发作时使用抗惊厥药物如左乙拉西坦、丙戊酸钠、苯巴比妥。
2、药物治疗
米格鲁特可延缓神经系统病变，需配合三磷酸腺苷辅助代谢；脾肿大患者可能使用阿仑膦酸钠调节骨代谢，需监测肝功能异常等药物不良反应。
3、骨髓移植
适用于A型及B型早期患者，移植后供体酶活性可改善肝脾肿大症状，但神经系统损伤不可逆，需预防移植物抗宿主病等并发症。
4、酶替代治疗
奥鲁地酶α可特异性降解鞘磷脂，需终身静脉输注，对B型患者内脏症状改善明显，治疗期间需监测输液相关反应及抗体产生。
患者需定期进行神经系统评估与影像学检查，保持均衡饮食并避免剧烈运动，遗传咨询对育龄期患者尤为重要。

相关问题

相关文章

妊娠期糖尿病胰岛素要使用多久

妊娠期糖尿病对孕妇和胎儿的影响特别大，一般需要使用胰岛素治疗。在妊娠期间需要定期进行监测，然后调整用药，一般需要整个孕期使用胰岛素。生产过后，因为体内激素发生变化会逐渐减量，甚至停用胰岛素，具体的用量还要咨询医生。

妊娠期糖尿病的治疗方法

对于准妈妈来说，在妊娠期患糖尿病，应该是很多人出现过的情况了，妊娠期有糖尿病的话千万不要着急，及时治疗就行了。一般自己生活中饮食方面，还有运动方面多多的注意一下就可以，改善糖尿病的症状的。

妊娠糖尿病的原因

孕期时患有妊娠期糖尿病，主要是因为高龄怀孕、或者是体形肥胖引起，另外内分泌失调也会引起妊娠糖尿病，此外遗传原因也是引起妊娠糖尿病的原因之一，所以发现症状时，要注意全面的进行检查，可以调理饮食，适当的运动，一起控制好血糖。

妊娠糖尿病可以吃什么水果

妊娠糖尿病在饮食上是需要注意的，吃水果对病情好转很有效果，可以吃一些西柚、樱桃、草莓、但是需要控制好量，合理安排饮食，还可以吃一些西红柿和黄瓜等蔬菜。患者不要吃糖分过高的食物，否则可能会加重病情，从而胎儿健康也会受到威胁。

妊娠期糖尿病怎么治疗

妊娠期糖尿病会给身体造成比较大的危害，如果治疗不及时有可能会危及到胎儿的健康发育，而且会危及到患者的生命健康，如果患有妊娠期糖尿病，要注意合理的调整饮食作息习惯，严格控制糖的摄入量，应该要保持健康的体重，适当的进行有氧锻炼，要注意如果饮食与运动调理没有效果后，要及时的进行药物治疗。

热门医生

特色医院

深圳市人民医院

深圳市人民医院

擅长：脓肾、结肠癌、伤寒肠穿孔

北京市回民医院

北京市回民医院

擅长：外伤性乳糜胸、慢性阑尾炎、结肠黑变病

北京大学第三医院

北京大学第三医院

擅长：行经泄泻、钠过多、日光性皮炎

相关视频

健康资讯

更多>

医院动态