系统性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主要特征的自身免疫性疾病,主要包括巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等类型。
系统性血管炎可能与遗传易感性、感染因素、环境刺激及免疫异常等因素有关,通常表现为发热、乏力、体重下降及器官特异性症状。
早期常见不明原因发热和疲劳,进展期出现皮肤紫癜、关节痛,终末期可累及肾脏、肺脏等重要器官导致功能衰竭。
需结合抗中性粒细胞胞浆抗体检测、血管造影、组织活检等检查,排除感染性血管病变和其他结缔组织病。
糖皮质激素联合免疫抑制剂是基础方案,生物制剂可用于难治性病例,血浆置换适用于重症患者。
患者应避免感染诱因,定期监测炎症指标和器官功能,在风湿免疫科医师指导下规范用药并调整治疗方案。