多囊肾多囊肝患者生存时间差异较大,主要与肾功能进展速度、并发症控制、肝脏受累程度及治疗干预效果有关,多数患者可存活数十年。
早期肾功能正常者预后较好,可通过控制血压、限制蛋白摄入延缓进展;若出现肾衰竭需透析或移植,生存期与替代治疗时机相关。
有效控制颅内动脉瘤破裂、尿路感染等危急并发症能显著改善预后,定期影像学筛查和预防性抗生素使用是关键干预措施。
肝脏囊肿较少时对寿命影响小,若出现巨大囊肿压迫或感染,需穿刺引流或肝部分切除,严重肝功能衰竭者需评估肝移植指征。
PKD1基因突变者进展更快,50岁前可能需肾脏替代治疗;PKD2突变者病程相对缓和,生存期常超过70岁。
建议每3-6个月监测肾功能和影像学变化,保持低盐优质蛋白饮食,避免剧烈运动预防囊肿破裂,及时处理感染和高血压等并发症。