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先天性肝内胆管囊状扩张症有什么具体的症状

女，1岁

病情描述:

先天性肝内胆管囊状扩张症有什么具体的症状

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刘占兵主任医师北京大学第一医院

本病儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现，腹痛，畏寒，发热及黄疸是本病的主要症状，与胆石病，胆管炎相同，容易造成判断失误，胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症，缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛，最终导致肝硬化和门静脉高压。将囊肿在肝内的分布与有关病理改变分成：Ⅰ型，Ⅱ型，Ⅲ型，Ⅳ型。

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