胆道闭锁是一种严重的婴幼儿肝胆疾病,指肝内或肝外胆管发育异常导致胆汁无法正常排出,主要分为肝内型、肝外型及混合型。该病通常在出生后数周内被发现,若不及时干预可进展为胆汁性肝硬化和肝衰竭。
多数病例为围产期感染或免疫异常导致胆管进行性炎症闭塞,少数与先天性发育畸形有关,遗传因素也可能参与其中。
新生儿期出现持续黄疸、陶土色大便、深色尿液和肝脾肿大,随着病情进展可见营养吸收障碍和生长发育迟缓。
通过血清胆红素水平检测、腹部超声、肝胆核素扫描及肝穿刺活检可明确诊断,术中胆道造影是确诊的金标准。
Kasai手术即肝门空肠吻合术是首选根治性手术,术后需配合熊去氧胆酸、脂溶性维生素及营养支持治疗,晚期病例建议行肝移植评估。
家长需密切观察新生儿黄疸消退情况,若大便颜色持续变浅应及时就医,术后坚持随访监测肝功能变化,合理喂养保证能量和蛋白摄入,预防感染并遵医嘱调整饮食结构。