严重联合免疫缺陷病

Q： 严重联合免疫缺陷病的治疗

A： 重症合并免疫缺陷病的治疗原则是积极控制感染并替代免疫缺陷。在治疗过程中，必须加强营养，预防感染，并结合免疫替代疗法进行治疗。一旦发生感染，应选择广谱抗生素，有效的抗生素和抗真菌药物进行治疗，而r-球蛋白应作为替代或补偿疗法。但是，对于患有严重的合并免疫缺陷疾病的儿童，不能注射具有免疫功能的细胞抑制剂，这种疾病的预后很差。

Q： 严重联合免疫缺陷病的发病率

A： 严重联合免疫缺陷病的发病率预估在二十万分之一的几率。重症联合免疫缺陷病是指一组疾病，包括丙氨酸血症、性相关淋巴细胞减少、低丙酸血症、网状组织发育不全和腺苷脱氨酸缺乏。治疗方法主要是积极预防和控制感染，不得进入新鲜全血或血浆等血液制品，必要输血时，应对全血或血液制品进行放射治疗，除应用免疫剂外，丙种球蛋白输注可有助于本病的治疗。