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原卟啉病
(红细胞肝性卟啉病、原卟啉症)
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相关问答
红细胞生成性原卟啉病治疗
回答:
红细胞生成性原卟啉病可通过避光防护、β-胡萝卜素口服、输血治疗、肝移植等方式治疗。该病主要由遗传性亚铁螯合酶缺陷导致卟啉代谢异常引起,表现为光敏性皮肤损害及肝功能异常。 1、避光防护: 严格避免日光直射,使用物理防晒衣...
许吉成 副主任医师 哈尔滨市第一医院 消化内科
2025-08-21 12:00
红细胞生成性原卟啉病可以活多久
回答:
红细胞生成性原卟啉病是一种罕见的遗传性卟啉代谢障碍疾病,患者寿命受病情严重程度、治疗依从性、并发症管理等因素影响,多数患者通过规范治疗可获得接近正常人的预期寿命。 1. 病情控制 早期诊断和持续避光防护可显著减少皮肤光...
路华 副主任医师 贵州医科大学第三附属医院 消化内科
2025-08-21 11:59
红细胞生成性原卟啉病概述
回答:
红细胞生成性原卟啉病是一种罕见的遗传性卟啉代谢障碍疾病,主要表现为皮肤光敏感、灼痛及红斑,严重者可出现肝损伤。该病主要由亚铁螯合酶活性缺陷导致原卟啉积累引起,需通过避光防护、药物治疗、血液净化及肝移植等方式干预。 1、...
路华 副主任医师 贵州医科大学第三附属医院 消化内科
2025-08-21 11:59
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