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蚕豆病(G6PD缺乏症)

蚕豆病

蚕豆病概述

蚕豆病(favism)是指红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血的症状。致病机制尚未十分明了,但已知有遗传缺陷的敏感红细胞,遇蚕豆中某种因子,发生急性血管内溶血所致。该病属X连锁隐性遗传病,通过母体遗传,男性发病率较高。
  • 发病部位在哪里?血液
  • 应该挂什么科?血液内科
  • 有什么典型症状?蛋白尿、低热、恶寒、褐色尿、腹痛、腹泻、溶血现象
  • 应该做哪些检查项目呢?血常规
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?见于先天遗传

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梁红

Q: 蚕豆病的症状是什么

A:

蚕豆病症状包括急性溶血性贫血、黄疸、酱油色尿、乏力发热,严重时可出现休克或肾功能衰竭。

1、急性溶血

接触蚕豆后数小时至48小时内突发血红蛋白尿,伴随寒战高热,血红蛋白急剧下降导致面色苍白。

2、黄疸体征

溶血后胆红素升高引发皮肤巩膜黄染,尿液颜色加深呈浓茶样,粪便颜色变浅。

3、泌尿异常

肾小管被血红蛋白堵塞导致少尿或无尿,尿检可见血红蛋白管型,严重时肌酐升高。

4、循环衰竭

大量溶血引发心动过速、血压下降,可能出现意识模糊,需紧急输血及碱化尿液治疗。

确诊后需终身避免蚕豆及氧化性药物,急性发作时立即就医,儿童患者家长应检查食品成分表。

高华

Q: 患蚕豆病严不严重

A:

蚕豆病多数情况下症状轻微,但严重时可导致急性溶血性贫血。蚕豆病的严重程度主要与个体基因缺陷程度、蚕豆摄入量、合并感染、药物诱发等因素有关。

1、基因缺陷

蚕豆病由葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起,基因缺陷程度决定疾病严重性。轻症表现为乏力头晕,需避免接触诱因;中重度需输血治疗。禁用磺胺类、抗疟药等氧化性药物。

2、蚕豆摄入

摄入新鲜蚕豆或吸入花粉可能诱发溶血,摄入量与症状呈正相关。急性期需禁食蚕豆制品,静脉补液碱化尿液,必要时使用糖皮质激素控制溶血。

3、感染诱发

病毒或细菌感染可能加重溶血,表现为发热、黄疸加深。需积极抗感染治疗,监测血红蛋白尿,预防肾功能损伤。儿童患者家长需特别注意观察尿色变化。

4、药物反应

部分解热镇痛药、抗生素等可能诱发溶血危象。患者应随身携带禁忌药物清单,就医时主动告知病史。溶血危象需紧急救治,包括输血、血液净化等。

蚕豆病患者应终身避免接触诱因,随身携带疾病警示卡,定期复查血常规。儿童患者家长需加强看护,注意饮食管理和感染预防。

王雪梅

Q: 小孩患蚕豆病可以治愈吗

A:

蚕豆病无法完全治愈,但通过严格避免诱因和规范管理可有效控制症状。蚕豆病属于遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,需终身预防溶血发作。

1、遗传因素

蚕豆病由X染色体上G6PD基因缺陷导致,男性发病率高于女性。家长需避免让孩子接触蚕豆、樟脑丸等氧化性物质,溶血发作时需立即就医。

2、急性溶血

接触诱因后可能出现血红蛋白尿、黄疸等症状。家长需遵医嘱使用碳酸氢钠碱化尿液,必要时输注红细胞,禁用磺胺类等氧化性药物。

3、慢性管理

日常需定期检测血常规和肝功能,避免感染诱发溶血。家长应为孩子制作禁忌物清单,学校等场所需做好防护提示。

4、并发症预防

严重溶血可能导致肾衰竭或胆红素脑病。家长发现孩子尿液变茶色或出现嗜睡等症状时,须立即送医进行血浆置换等治疗。

患儿应终身禁食蚕豆及制品,就医时主动告知病史,携带急救提示卡,接种疫苗前需评估风险。

倪新海

Q: 蚕豆病的症状

A:

蚕豆病的症状主要包括头痛、恶心呕吐、黄疸、血红蛋白尿等。症状发展通常表现为早期不适、急性溶血期表现、严重并发症三个阶段。

1、早期不适

接触蚕豆后可能出现头晕乏力、食欲减退等非特异性表现,部分患者伴随低热。

2、急性溶血

典型表现为突发面色苍白、酱油色尿,实验室检查可见血红蛋白急剧下降,与红细胞大量破坏有关。

3、黄疸体征

溶血后胆红素升高导致皮肤巩膜黄染,尿液颜色加深呈浓茶样,粪便颜色可能变浅。

4、危象表现

严重者可出现急性肾衰竭、休克等,与大量血红蛋白堵塞肾小管及有效循环血量不足相关。

蚕豆病患者应终身避免食用蚕豆及制品,急性发作需立即就医进行输血及碱化尿液等治疗,日常注意补充水分避免脱水诱发溶血。

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