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进行性骨干发育不良(对称性硬化性厚骨症、进生性骨干发育不全)

进行性骨干发育不良

进行性骨干发育不良概述

进行性骨干发育不良(PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,... [详情]
  • 发病部位在哪里?骨骼
  • 应该挂什么科?骨科
  • 有什么典型症状?耳聋、肌肉萎缩、头痛、消瘦、摇摆步态、营养不良
  • 应该做哪些检查项目呢?骨关节及软组织CT、X线平片
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?婴幼儿

相关问答

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党保平

Q: 进行性骨干发育不良影像学表现

A: 进行性骨干发育不良影像学表现:长骨骨膜骨化,附着于原皮质表面,导致皮质增厚、硬化。中段骨干明显,髓腔狭窄或完全消失,但周围可能有密度降低、软组织萎缩的斑片状区域。累及骨的频率为胫骨、股骨、肱骨、尺骨、桡骨和腓骨。典型病例为对称分布,通常干骺受累较少,偶有骨骺受累。

高天

Q: 进行性骨干发育不良一定是遗传吗

A: 进行性骨干发育不良不一定是遗传。是一种常染色体显性骨病。以全身骨发育对称异常为特征。骨骺通常是正常的,但也可能是疲劳的。疲劳的长骨会引起患者的运动障碍和骨痛,颅骨硬化会导致听力和嗅觉丧失。加强营养和适当运动。蛋白质、维生素C、B族维生素、钙和铁应适当补充。

郑庆祥

Q: 进行性骨干发育不良挂什么科

A: 进行性骨干发育不良是骨科的疾病,挂骨科就可以的。进行性骨干发育不良是常染色体显性遗传性疾病。长骨被累及后,会对影响到患者的运动障碍或听力嗅觉减退甚至丧失可能。症状表现有:起病缓慢,伴有肌肉疼、痛肌无力。部分患者有出现明显的消瘦、身材矮小,无法跳跃奔跑的情况。

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