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特发性腹膜后纤维化(后腹膜血管炎、纤维性后腹膜炎)

特发性腹膜后纤维化

特发性腹膜后纤维化概述

特发性腹膜后纤维化(idiopathicretroperitonealfibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化,形成致密的纤维组织包绕,并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上尿路梗阻,严重时可影响肾脏功能,导致尿毒症。
  • 发病部位在哪里?全腹
  • 应该挂什么科?消化内科
  • 有什么典型症状?阴茎和阴囊水肿、疲劳、下腰部疼痛、夜尿增多、盆腔包块、阴囊水肿、阴囊肿胀
  • 应该做哪些检查项目呢?血常规、膀胱镜、X线平片、B超、核磁共振(MRI)、CT
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?任何年龄甚至新生儿都能发病,但多见于中年人,男性患者为女性2倍,白种人和黑种人均可患病

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李国胜

Q: 特发性腹膜后纤维化需要放射治疗吗

A:

特发性腹膜后纤维化通常不需要放射治疗,主要治疗方法包括糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、手术治疗、对症支持治疗。

1、糖皮质激素治疗:

泼尼松等糖皮质激素是首选药物,可抑制炎症反应和纤维化进程,需在医生指导下规范用药并监测不良反应。

2、免疫抑制剂治疗:

甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等药物可用于激素治疗效果不佳者,通过调节免疫系统控制病情进展。

3、手术治疗:

对于输尿管受压导致肾积水者,可能需输尿管支架置入术或松解术等外科干预解除梗阻。

4、对症支持治疗:

包括疼痛管理、肾功能保护等措施,针对患者具体症状给予相应处理。

该病治疗期间需定期复查影像学及肾功能指标,保持低盐优质蛋白饮食,避免使用肾毒性药物。

李国胜

Q: 特发性腹膜后纤维化的临床表现

A:

特发性腹膜后纤维化的临床表现主要包括腰痛、腹部包块、肾功能异常和下肢水肿,疾病进展可能由早期局部炎症反应逐渐发展为多器官压迫症状。

1、腰痛:

约80%患者出现持续性钝痛,多位于腰背部或侧腹部,可能与腹膜后纤维组织增生压迫神经有关,严重时可放射至腹股沟区。

2、腹部包块:

体检可触及固定无痛性肿块,常见于脐周或下腹部,超声检查显示为边界不清的软组织影,通常伴随输尿管受压变形。

3、肾功能异常:

纤维化组织包绕输尿管导致肾积水,表现为血肌酐升高、少尿或无尿,静脉肾盂造影可见输尿管向中线移位呈锥形狭窄。

4、下肢水肿:

晚期因下腔静脉或淋巴管受压,出现双侧对称性凹陷性水肿,多从足踝开始向上蔓延,可伴有皮肤增厚和色素沉着。

出现不明原因腰痛伴肾功能下降时应及时就诊,确诊需结合CT或MRI检查,日常需限制钠盐摄入并监测尿量变化。

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