张立红 北京大学人民医院 耳鼻喉科
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Q: 延髓性麻痹主要表现
A:
延髓性麻痹主要表现为构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩等症状,严重时可出现呼吸衰竭。 延髓运动神经核受损导致发音含糊、鼻音重,可能与脑血管病、多系统萎缩有关,需通过言语康复训练改善。 舌咽神经与迷走神经受累引发食物滞留感,常见于肌萎缩侧索硬化,需进行吞咽功能评估后采用糊状饮食。 会厌反射减弱造成液体误吸,多由延髓梗死引起,可通过吞咽造影检查确诊,必要时使用增稠剂调整饮水黏度。 舌下神经损伤导致舌体纤颤萎缩,进行性延髓麻痹患者多见,需营养支持联合维生素B族药物干预。 建议定期监测血氧饱和度,床头备吸痰设备,饮食选择高蛋白易消化食物,避免平卧位进食。1、构音障碍
2、吞咽困难
3、饮水呛咳
4、舌肌萎缩
Q: 延髓性麻痹症状
A:
延髓性麻痹症状主要表现为构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳、强哭强笑等,症状发展通常从早期发音含糊到晚期完全丧失吞咽功能。 延髓运动神经核受损导致舌肌、软腭麻痹,早期表现为发音含糊不清,可进行言语康复训练改善症状。 舌咽神经与迷走神经受累引发咽部肌肉瘫痪,进食固体食物时明显,需采用鼻饲或胃造瘘维持营养。 会厌反射减弱导致液体误入气管,易引发吸入性肺炎,建议使用增稠剂调整饮水黏稠度。 皮质延髓束病变造成情感控制异常,表现为不自主表情动作,可尝试小剂量抗抑郁药物调节。 建议定期评估呼吸功能,避免误吸风险,保证充足营养摄入,在神经科医生指导下进行针对性康复治疗。1、构音障碍
2、吞咽困难
3、饮水呛咳
4、强哭强笑
Q: 延髓性麻痹是什么
A:
延髓性麻痹是一种由延髓神经核或传导通路受损导致的运动障碍性疾病,主要包括真性延髓麻痹、假性延髓麻痹和混合性延髓麻痹三种类型。 由延髓运动神经核或舌咽、迷走、舌下神经损伤引起,常见于脑干梗死、多发性硬化等疾病,表现为吞咽困难、构音障碍和舌肌萎缩。 因双侧皮质延髓束受损所致,多见于脑血管病、肌萎缩侧索硬化等,症状包括强哭强笑、下颌反射亢进但无舌肌萎缩。 同时存在上下运动神经元损害,常见于肌萎缩侧索硬化晚期,兼具真性与假性延髓麻痹的临床特征。 包括遗传性延髓麻痹如肯尼迪病,以及副肿瘤综合征导致的延髓功能障碍,需通过基因检测和肿瘤筛查确诊。 出现延髓麻痹症状应及时就诊神经内科,完善头颅MRI等检查明确病因,早期康复训练有助于改善吞咽和语言功能。1、真性延髓麻痹
2、假性延髓麻痹
3、混合性延髓麻痹
4、罕见类型
Q: 延髓性麻痹发展多快
A:
延髓性麻痹的发展速度通常为数小时至数周,实际进展速度与基础病因、神经损伤程度、并发症等因素密切相关。 血管性病因如脑干梗死或出血可在数小时内快速进展,表现为突发吞咽困难、构音障碍,需紧急溶栓或手术干预。 感染性或炎症性病因如吉兰-巴雷综合征多在1-4周内发展,伴随四肢无力、呼吸肌麻痹,需免疫球蛋白或血浆置换治疗。 神经退行性疾病如肌萎缩侧索硬化症进展缓慢,症状按月或年加重,需多学科联合管理及呼吸支持。 重症肌无力等疾病症状呈波动性恶化,可能与抗体水平变化有关,需胆碱酯酶抑制剂及免疫调节治疗。 建议患者出现饮水呛咳、言语含糊等症状时立即就诊神经内科,日常注意保持呼吸道通畅,避免误吸导致肺部感染。1、急性进展型
2、亚急性进展型
3、慢性进展型
4、波动进展型