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肝母细胞瘤(肝母细胞瘤)

肝母细胞瘤

肝母细胞瘤概述

肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。
  • 发病部位在哪里?上腹
  • 应该挂什么科?肝胆外科、肿瘤内科
  • 有什么典型症状?肝下垂、肝大而硬、肝昏迷、腹水、腹泻、面色苍白、食欲不振、体重减轻
  • 应该做哪些检查项目呢?肝胆脾CT、B超、活体组织病理检查(活检)
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?所有人群

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陈文明

Q: 肝母细胞瘤的处理原则及治疗方案

A:

肝母细胞瘤的治疗原则以手术切除为主,结合化疗、靶向治疗等综合手段,具体方案需根据肿瘤分期、患儿年龄等因素制定。

1、手术治疗

完整手术切除是根治关键,适用于局限性肿瘤。术前需评估肿瘤与肝血管关系,必要时采用术前化疗缩小肿瘤体积。常见术式包括肝叶切除术、肝段切除术。

2、化疗方案

顺铂、多柔比星等药物构成基础化疗方案,可缩小肿瘤或消除微转移灶。化疗可能导致骨髓抑制等副作用,需配合支持治疗。

3、靶向治疗

针对复发或难治性病例,可尝试索拉非尼等靶向药物。治疗前需进行基因检测评估靶点表达情况。

4、放疗介入

对无法完全切除的病灶或转移灶,可考虑精准放疗。需注意儿童肝脏对辐射敏感,需严格控制剂量。

治疗期间需定期监测甲胎蛋白水平,术后每3个月复查超声或磁共振,建议营养支持配合适度活动促进康复。

李蕴铷

Q: 肝母细胞瘤能治好吗

A:

肝母细胞瘤多数情况下可以治愈。治疗效果与肿瘤分期、患儿年龄、治疗方案等因素有关,主要治疗方式包括手术切除、化疗、靶向治疗、肝移植。

1、手术切除

早期局限性肿瘤通过完整手术切除可达到根治效果,术后需定期复查甲胎蛋白和影像学检查。

2、化疗

术前新辅助化疗可缩小肿瘤体积,术后辅助化疗能清除残余癌细胞,常用药物包括顺铂、多柔比星、长春新碱。

3、靶向治疗

针对复发或转移病例可采用索拉非尼等靶向药物,通过抑制肿瘤血管生成控制病情进展。

4、肝移植

对于无法局部切除的多灶性肿瘤,肝移植是潜在治愈手段,需严格评估供体匹配度和术后排斥风险。

建议确诊后立即前往儿童肿瘤专科治疗,治疗期间注意营养支持,定期监测肝功能与生长发育指标。

张卫群

Q: 小儿肝母细胞瘤治愈后能活多久

A:

小儿肝母细胞瘤治愈后生存期与肿瘤分期、治疗反应等因素相关,多数早期患儿经规范治疗可长期存活。

1、肿瘤分期

I-II期患儿5年生存率较高,III-IV期需结合转移情况评估,复发多发生在术后2年内。

2、治疗方式

手术完全切除联合化疗是主要手段,必要时采用肝移植,治疗方案需根据病理分型调整。

3、基因特征

伴有CTNNB1基因突变者预后较好,而NFE2L2突变可能与不良预后相关。

4、随访管理

治愈后需定期监测甲胎蛋白和影像学检查,前3年每3个月复查,5年后可逐步延长间隔。

建议维持均衡饮食并避免肝毒性药物,定期进行生长发育评估,出现腹痛或体重下降需及时复查。

张卫群

Q: 小儿肝母细胞瘤死亡率

A:

小儿肝母细胞瘤的死亡率与疾病分期、治疗时机等因素密切相关,早期规范治疗可显著改善预后。

1、疾病分期:

Ⅰ-Ⅱ期患儿5年生存率较高,Ⅳ期合并远处转移时预后较差,死亡率明显上升。

2、治疗时机:

确诊后立即接受手术联合化疗的患儿生存率显著优于延误治疗者,肿瘤完全切除是改善预后的关键因素。

3、病理类型:

胎儿型预后较好,未分化型恶性程度高,对化疗敏感性差导致死亡率升高。

4、复发情况:

治疗后两年内复发患儿死亡率达较高水平,需密切监测甲胎蛋白指标及影像学变化。

建议家长定期带孩子进行腹部超声筛查,发现腹部包块及时就诊,治疗期间严格遵循医嘱完成化疗周期。

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