什么是神经母细胞瘤
发布时间:2018-10-1164638次播放
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神经母细胞瘤是一种发源于交感神经的恶性肿瘤,十分复杂。因其发生在人体不同部位,所以可能有各种各样的临床表现。神经母细胞瘤主要发生在胸腔、腹部和颈部。
神经母细胞瘤因为是一个多变的临床表现复杂,治疗手段复杂,预后特别不一的一种疾病,所以这个病笼统说比较恶性,是很难对付的一个病。但是具体到每个病人,每个病例,现在通过进行不同分期,分层,尤其是现在多学科共同治疗,神经母细胞瘤的治愈率和以前比有了明显提高。
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成神经细胞瘤基因破解
成神经细胞瘤的基因破解主要涉及MYCN、ALK、PHOX2B等关键基因的突变或扩增。这些基因异常可能导致肿瘤发生、发展及预后差异,目前基因检测已成为临床诊断和个体化治疗的重要依据。
神经母细胞瘤的表现
神经母细胞瘤表现为一些非特异性症状,孩子会出现乏力、食欲减退、低热或者关节痛等,还会有侵犯的症状。常见的部位,在肾上腺出现在颈部、胸部、腹部、盆腔等神经组织。神经母细胞瘤症状多。会出现侵犯的症状,如果侵犯到了胸腔,出现呼吸困难;如果侵犯到了腹腔,出现腹胀或者便秘;侵犯到了脊髓站立或者行走的困难;如果侵犯到了腿或者是关节会出现关节的剧烈疼痛;如果骨髓出现了变化,出现贫血,皮肤的苍白;如果侵犯到肾上腺,肾性的高血压以及其它的内分泌的变化。神经母细胞瘤的症状不是特别典型,被其他疾病所掩盖,要及时发现,需要做像核磁、像CT等相关的检查来证实存在。神经母细胞瘤是儿童颅外肿瘤,占整个儿童肿瘤的百分之六到百分之十,神经母细胞瘤多见于两岁以内的小婴儿。神经母细胞瘤属于神经内分泌肿瘤,侵犯的是交感神经系统。神经母细胞瘤级别不一样,愈后不一样,对于低度危险组的患儿,通过积极的治疗,可以在百分之九十以上能够达到治愈的水平;在中度危险组时只有百分之七十到百分之九十会治愈;已经到了高度的危险组,治愈率只有百分之三十以下,而且愈后不好。
神经母细胞瘤的原因有哪些
神经母细胞瘤的病因并不清楚,可能与遗传易感性有关系,也就是家族中有肿瘤,尤其是恶性肿瘤的患者,孩子得神经母细胞瘤的几率在增加,同时与基因的扩增、染色体的变异等都有关系。神经母细胞瘤是儿童最常见颅外肿瘤,占整个儿童肿瘤的百分之六到百分之十。一般神经母细胞瘤多发生在两岁以内的小婴儿。由于神经母细胞瘤多见于小婴儿,所以要考虑母亲在怀孕期间或者生产后环境因素是否有关,如果孕妇在怀孕期间感染了某些病毒或者细菌,以及服用了某些药物,接触了化学品以及长期的吸烟或者饮酒等,也可能神经母细胞瘤发生的病因,但是具体病因并不明确,但神经母细胞瘤由于是小婴儿常见肿瘤开始症状可能并不是特异性的,孩子可能就是乏力、关节疼痛或者是低热、食欲减退等非特异症状,往往被疾病掩盖,这时候都要重视,等患者出现了胸腔、腹腔或者盆腔等相关症状时,可能已经到了疾病晚期的一个表现。所以对于神经母细胞瘤,一定要做到早发现、早诊断、早治疗,因为发现的早,患者可能只是处于低度危险组时,治愈率是非常高的,可以治愈率在百分之九十以上,到了中度危险组,尽管采取了手术和适当的放疗,化疗治愈率也在百分之七十到百分之九十;如果已经进入了高度危险组,可以采取大量的放疗、化疗或者分子生物疗法以及基因疗法,包括手术治疗,但是愈后非常差,治愈率只有百分之三十以下。所以神经母细胞瘤是一个隐匿性疾病,尽管儿童多见,但是也要重视。
神经母细胞瘤怎么治疗
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神经母细胞瘤的原因
神经母细胞瘤可能与遗传易感性有关系,家族中有肿瘤,尤其是恶性肿瘤患者,孩子得神经母细胞瘤的几率会增加。由于神经母细胞瘤多见于小婴儿,所以要考虑母亲在怀孕期间或者生产后的环境因素是否有关,如果孕妇在怀孕期间感染了某些病毒或者细菌,以及服用了某些药物,接触了化学品以及长期的吸烟或者饮酒等,也可能会是神经母细胞瘤发生的病因,但是具体的病因并不明确。神经母细胞瘤开始症状并不是特异性的,孩子可能就是乏力、关节疼痛、低热、食欲减退等非特异症状,往往被一些疾病掩盖作为家长或者医生都要引起重视,等患者出现了胸腔、腹腔或者盆腔等相关症状时,可能已经是疾病晚期的表现。
什么叫做神经母细胞瘤
儿童神经母细胞瘤能不能治好
关于肿瘤从更广泛或稍微专业,叫五年治愈率、五年生存率。由于神经母细胞瘤每个人差异特别大,表现复杂,治疗手段多样。所以对每个人的预后要做个体的分析,比如一期局限于一个部位,没有远处转移,手术能够完全切除。要切得干净,不用化疗随访,这样基本上能达到完全治愈。二期或者中危、高危,可能预后依次比较差些,最后能够完全缓解和部分缓解。实际上对神经母细胞瘤,还有两个比较特殊的问题。一个叫自然消退,因为母细胞瘤是由胎儿过继发生来,随着发育到成熟,成熟之后,它就将自然消退。还有一部分带瘤生存,因为肿瘤和人体这两个之间,不可能完全把肿瘤细胞杀死,它互相处于带瘤或静止期,这样能够正常不影响生活,像一般人一样生活。瘤体还继续在身体里存在,这种情况下,可能瘤体不是特别恶性度,它不再继续发生转移,无限扩散,保持原来基本大小。两个静止期也叫休眠期,也是带瘤生存,这样的抑制。所以每个人结果可能不一样,有的完全治好了,有的带瘤生存了,再有一部分可能确实是后期晚期,发生了骨的骨髓转移。每个人不一样,比如年龄上,年龄越小预后越好。一般把18个月~1岁半在一个阶段坎上。部位不一样,颈部和胸部比发生腹部要好。另外分级有没有转移,现在从生物学有一个最重要的指标,N-myc基因的扩增。如果N-myc基因扩增阳性,即是严重不好。
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神经母细胞瘤是怎么形成的
神经母细胞瘤是发源于一个原始的神经节细胞。在胚胎发育过程当中,可能在某个阶段发生了变化,或者原来胎儿期的母细胞,没有向成熟细胞转变,继续按过去的方式生长成为一种母细胞瘤,也有一小部分由原来的良性变恶性。实际上,神经母细胞瘤是一个复杂的过程。可以在胎儿期肾上腺的部位发现一个占位,这个占位慢慢长大,再有一小部分可以自然消退。所以这个病复杂在于可以自然消退。还有一部分由于母细胞向成熟细胞不断的展化,有不同阶段。如果肿瘤细胞在50%以上叫神经母细胞瘤,在50%以下可能节母细胞瘤,是发生在神经节的节上。因为神经母细胞瘤还有内分泌的功能,所以表现起来很多,常常表现很复杂的症状。
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神经母细胞瘤有什么表现
神经母细胞瘤的临床表现十分错综复杂,会有肿瘤本身的症状。因为瘤体本身就在脊柱旁,脊柱旁沿着神经可以发生到椎管内压迫脊髓,可能有脊髓的症状。包括运动、感觉、肢体瘫痪,还有内分泌功能,比如VIP瘤,内分泌功能造成顽固性的腹泻,难治性的腹泻。还有内分泌功能可能会电解质的紊乱,比如顽固性的低钠血症。还有目前解释不通,小孩会发生肌阵挛、踝阵挛、眼颤、共济失调。随病情发展,不同时期的表现也不一样。有的孩子会发生眶内转移,比较晚期可以见到熊猫式眼,眼眶容易发青。还有一部分晚期涉及到骨,骨的肢体疼痛或盆骨疼痛,再有发生发烧,这些是比较晚期的症状。所以不同部位,不同分期和疾病病理会发生不同症状,临床表现特征复杂。
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儿童神经母细胞瘤怎么治疗
神经母细胞瘤的治疗是多学科治疗,简称MDT。MDT是基于神经母细胞瘤的分层治疗,因为不同分期,会有不同表现,还有不同预后。比如一期单纯手术治疗,密切随访就可以。再有手术加放疗、化疗。比如一些晚期的病例,手术加放疗、化疗,而化疗的方案根据不同期,不同病理。虽然有共识,但是每个病人还要进行调节,放疗化疗之后,现在还有一些能够进行靶向基因,可以做一些靶向治疗和免疫治疗。对一些三四期的病人,现在更提倡应用骨髓的干细胞移植。每个病人在一个总的情况下,实施一个针对每个病人的治疗方案。其达到更好的效果。一般来讲一期病人,可能预后比较好。三四期病人,经过多学科治疗,目前治疗的水平,大约有50%左右的五年生存率。
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儿童神经母细胞瘤能治好吗
儿童神经母细胞瘤能否治好,要具体情况具体分析。所以对每个人的预后要做个体的分析,比如一期,局限于一个部位,没有远处转移,手术能够完全切除,要切得干净,不用化疗随访,这样基本上能达到完全治愈。二期或者中危、高危,可能预后依次比较差些,最后能够完全缓解和部分缓解。神经母细胞瘤还有两个比较特殊的问题,第一是自然消退,因为母细胞瘤是由胎儿过继发生,发育成熟之后,它就将自然消退。第二带瘤生存,不可能完全把肿瘤细胞杀死,但能够在控制之中,不会出现严重威胁身体状况的情况,这样能够像一般人一样生活。这种情况的瘤体可能不是特别恶性,不再继续发生转移,无限扩散,保持原来基本大小。所以,每个人结果可能不一样,有的完全治好,有的带瘤生存,还有一部分可能是晚期,发生了骨髓转移。
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