硬皮病的症状
发布时间：2018-09-2155331次收听
语音内容：
硬皮病导致皮肤僵硬分两种：第一种叫肢端硬化，是皮肤硬到上肢，到肘关节以下，下肢到膝关节以下，就是皮肤像皮革一样捏不起来；第二种叫弥散性硬皮病，包括背部、胸部和手脚都可以有，受累面积比较广泛。硬皮病最常见的特征是雷诺氏现象，一个外国人名字叫雷诺，所以成为雷诺氏现象。手指头遇到冷，比如到冰箱里拿东西手就非常白，一点血丝也没有，然后过一会由于缺血缺氧就变紫，变紫以后有反射性的充血变红，最后恢复正常。同时在这过程中，可能手还会有一些麻、刺、疼现象。另外，有些硬皮病可有食道的受损、食道吞咽困难、吞东西吞不下去，还有肺纤维化，个别还有肺动脉高压，就会由于肺动脉的压力高，心脏往肺打血就费劲，会引起心脏的问题。所以，它有各种各样的症状，不同的人有不同的症状，不是这些症状都会出现在一个人身上，但是每个人都有可能性。
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硬皮病导致皮肤僵硬分两种：第一种叫肢端硬化，是皮肤硬到上肢，到肘关节以下，下肢到膝关节以下，就是皮肤像皮革一样捏不起来；第二种叫弥散性硬皮病，包括背部、胸部和手脚都可以有，受累面积比较广泛。硬皮病最常见的特征是雷诺氏现象，一个外国人名字叫雷诺，所以成为雷诺氏现象。手指头遇到冷，比如到冰箱里拿东西手就非常白，一点血丝也没有，然后过一会由于缺血缺氧就变紫，变紫以后有反射性的充血变红，最后恢复正常。同时在这过程中，可能手还会有一些麻、刺、疼现象。另外，有些硬皮病可有食道的受损、食道吞咽困难、吞东西吞不下去，还有肺纤维化，个别还有肺动脉高压，就会由于肺动脉的压力高，心脏往肺打血就费劲，会引起心脏的问题。所以，它有各种各样的症状，不同的人有不同的症状，不是这些症状都会出现在一个人身上，但是每个人都有可能性。
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什么是局限性硬皮病
硬皮病是一种少见的结缔组织病，它主要分为系统性和局限性。局限性硬皮病的皮损局限于身体的某一个部位，而不影响内脏，好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不同的淡红色略带水肿的斑疹，单发或多发，以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色，表面光滑发亮如蜡样，皮损处的毛发脱落，出汗减少，周围的毛细血管扩张，一般预后较好。患者皮肤的硬斑经过治疗可以消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。局限性硬皮病的病程非常缓慢，很少变成系统性硬皮病或引起严重的并发症。局限性硬皮病可以分为两种，一种是硬斑病，另一种是线状硬皮病。硬斑病的皮肤呈斑块状，可持续多年，然而它们可能会自行改善，甚至最终消失。这种疾病发展成系统性硬皮病的几率不到1%。线状硬皮病导致皮肤呈条带状变硬，横穿面部或手臂或腿部，线状硬皮病也可以深达肌肉和骨骼。在极少数的情况下，如果这种病变影响儿童或年轻人，它可能会影响生长，并导致严重的手臂和腿的畸形。
硬皮病如何用药
系统性硬皮病的病理生理学基础是炎症、自身免疫、血管病变和纤维化，并由此产生各种各样的症状，应针对不同情况使用不同药物。针对雷诺氏现象可用血管扩张剂，包括钙通道阻滞剂，比如说硝苯地平、地尔硫卓，还有硝酸盐，比如说消心痛、硝酸甘油，以及前列环素，比如说伊洛前列素、前列地尔、依前列醇等等。针对肺动脉高压可用前列环素、内皮素受体拮抗剂，比如说波生坦。针对肾危象可用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利、贝那普利等等。血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、坎地沙坦、缬沙坦等等。治疗硬皮病的一个主要方法是使用药物和其他疗法来抑制免疫系统，从而减少导致硬皮病的有害过程的活动。这些免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢霉素、皮质类固醇等等。
硬皮病的并发症都有哪些
硬皮病除了皮肤受累以外，还有以下的症状：第一，雷诺氏现象，大概是98%~99%。第二，食道受累，大概是60%~74%。第三，肺纤维化，大概是26%~41%。第四，疾病肌肉的受累，11%~23%。第五，肺动脉高压，大概是17%~21%。第六，肾危象，大概是2%~10%。其他一些并发症，比如说和吃药有关的，要注意观察药物的副作用，避免由药物引起的并发症、合并症。
硬皮病什么原因引起的？大夫来做全面科普
硬皮病的发生可以是因为很多的原因所导致，比如遗传，代谢异常，体液免疫和细胞免疫异常，微血管内皮细胞反复受损等等多方面有关，所以在进行查看时，也要从这些方面进行。具有明确病因后才可以得到对症的治疗。
硬皮病的分型及危害？要特别重视这些问题
硬皮病又称系统性硬斑病，其特征在于局部或弥漫性皮肤增厚和纤维化，并且影响多个器官，例如心脏，肺，肾和消化道。病因尚不清楚，疾病可分为两大类，弥漫性系统性硬化症和局限性硬化症，该病的病情多变且不可预测，通常缓慢发展，局部预后通常效果很好。
硬皮病是什么病
硬皮病是一个少见的自身免疫病。主要影响皮肤，会导致皮肤僵硬，手也可以有雷诺氏现象，即遇到冷天手先是变白，然后变紫，最后充血，最后变成正常，成为雷诺氏现象，它可以也有别的问题，如硬皮病食道变硬，吞咽出现问题，另外，可以影响肺，如肺间质纤维化、影响肺动脉、影响肺动脉高压。
雷诺现象是什么
雷诺现象是结缔组织病的一种表现，特别是硬皮病，狼疮也可以有。主要表现患者遇到冷，甚至情绪激动，轻者就直接变白，重者可以全身变白，表现越重变白的面积越大，变白实际就是血管收缩，缺血及氧气供应少，就会变紫，变紫以后又有反射性的充血变红，然后就恢复正常，这个过程叫雷诺式现象，雷诺氏现象常见的是手指，但是个别也有耳垂、口唇，都可以有这样的问题。
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硬皮病
硬皮病也是一种比较少见的自身免疫性疾病。对于硬皮病这种疾病来说，主要是会影响患者的皮肤。一般情况下，患有硬皮病的病人，皮肤会出现僵硬的表现。患者的手，会出现雷诺氏现象。也就是说，患者会出现遇到冷天，手先是变白，然后会变紫，最后充血，再变成正常的情况，称为雷诺氏现象。患有硬皮病的病人，也可以表现为其它的症状，比如患者可以出现食道变硬的现象，吞咽功能也会出现问题。另外，硬皮病可以影响肺部，比如肺间质纤维化，可以影响肺动脉，产生肺动脉高压。所以，硬皮病患者的表现也是各种各样。但是，最主要的表现是会出现皮肤变硬的现象。硬皮病的治疗，必须对症下药，出现雷诺氏综合征要注意保暖；有肺动脉高压，需要用扩血管的药物。
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硬皮病症状
一般患有硬皮病的病人，主要的表现就是皮肤僵硬。对于硬皮病这种疾病，可以分为两种类型，一种叫肢端硬化，有肢端硬化的患者，会出现从肘关节以下开始皮肤僵硬的表现。通常这种患者的下肢到膝关节以下，皮肤会像皮革一样捏不起来。另外一种叫弥散性硬皮病，有弥散性硬皮病的患者，会出现皮肤僵硬分布全身，包括背部、胸部以及手脚，都可以出现这种现象。患者出现皮肤僵硬的面积，会比较广泛。此外，还有一些患者，会出现雷诺氏现象，患者的手指头遇到冷，就会由于缺血缺氧而变紫。皮肤变紫以后，会出现反射性的充血而变红，最后恢复正常。同时，在这过程当中，患者可能还会有手麻、刺、疼的这些现象。另外，有些硬皮病可有食道的受损，食道吞咽困难，吞东西吞不下去，还有肺纤维化。
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硬皮病的治疗
对于硬皮病这种疾病的表现，会有很多。对于硬皮病患者的治疗来说，必须要对症下药，也就是治疗硬皮病，需要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病患者，千篇一律的用一种药。例如患者如果出现雷诺氏综合征，患者就需要注意做好日常的保暖工作。因为雷诺氏现象，就是血管收缩得太厉害，以及血液少，就会使得患者容易得冻疮。而且患者一旦出现冻疮，血液循环会比较差，对于疾病的恢复，也会很差。另外，如果患者有肺动脉高压，出现这种情况就会比较难以治疗，就需要进行扩血管治疗，甚至需要使用前列腺素，以及内皮素受体拮抗剂，波生坦，来治疗患者的肺动脉高压。还有一些会出现肺纤维化以及皮肤硬的患者，可以使用环磷酰胺以及甲氨蝶呤等药物，来进行疾病的治疗。
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硬皮病能好吗
如果患者仅仅只是皮肤受累，一般预后比较好。患有硬皮病的患者，可以表现出各种各样的症状。所以，硬皮病患者的预后也不完全一样。如果患有硬皮病的患者只有皮肤受累，而脏器受累的表现不明显，皮肤只是表现出肿胀的现象，随着时间的推移，肿胀可能就会不明显，皮肤可能就会变软、变薄。所以，有个别患者皮肤的汗毛能够长出，就说明患者的硬皮病，基本上已经治好。但是，这样的硬皮病患者，可能会遗留雷诺氏现象，或者脸上看起来会比较呆板。患者的脸就像戴着面具一样，但是不会影响人的生活质量，也不太影响寿命。还有皮肤增厚的现象，可以用甲氨蝶呤以及环磷酰胺进行治疗。
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雷诺现象
雷诺现象是属于结缔组织疾病的一种表现，特别是在硬皮病的患者来说，雷诺现象比较多见。另外，患有狼疮疾病的病人，也可以出现雷诺现象。雷诺现象的主要表现就是，在患者遇到冷，甚至是在情绪激动的时候，就会出现手变白的现象。对于一些情况严重的患者，还可能会出现全身变白的现象。一般情况下，患者的病情越重，其变白的面积，也就会越大。有雷诺现象的患者，开始是由于血管的收缩，会出现缺血以及氧气供应少的症状，就变紫；变紫以后，患者又会出现反射性的充血变红，然后就会恢复正常，这个过程就叫做雷诺式现象。有雷诺氏现象的人，常见的是手指头，但是有个别的人，也有耳垂以及口唇，都可以有这样的问题出现。如果出现雷诺现象，患者就应该注意保暖。
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